Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог
Герминогенные опухоли являются редкими видами злокачественных заболеваний у детей. Их частота составляет 3-8% от всех злокачественных опухолей детского и подросткового возраста. Эти опухоли в 2-3 раза чаще встречаются среди девочек, чем мальчиков.
В подростковом возрасте значительно увеличивается заболеваемость этими опухолями у мальчиков и, в первую очередь, герминомами яичек.
Эта группа опухолей чрезвычайно разнообразна как по гистологической структуре, так и по локализациям поражения.
Герминогенные опухоли развиваются из популяции зародышевых клеток.
В период развития эмбриона зародышевые клетки перемещаются из места своего образования к генитальному гребню, где в норме из них формируются половые железы. По ходу миграции зародышевых клеток в результате неблагоприятных воздействий на плод всевозможных факторов (точно не установлено каких именно) зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте своего перемещения, где в последующем и может развиться опухоль.
Именно этим и объясняется такое разнообразие локализаций этого вида опухолей.
Эти опухоли могут возникать в пинеальной области (головной мозг), в животе, средостении, крестцово-копчиковой области, яичниках и яичках. Реже эти опухоли встречаются в области влагалища, мочевого пузыря, печени, носоглотки и других органах и тканях.
Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими как атаксия-телеангиоэктазия, синдром Клайнфельтера и др. Возможно сочетание с другими злокачественными опухолями. Не опустившиеся в мошонку яички представляют риск для развития опухолей яичка.
Гистологическая структура этого вида опухолей чрезвычайно разнообразна: опухоль желточного мешка, хориокарцинома, дизгерминома, эмбриональный рак, тератомы 1-3 степени зрелости.
Учитывая чрезвычайно разнообразные локализации поражения, методы обследования могут отличаться у разных больных.
 | Рентгенография органов грудной клетки необходима при подозрении на локализацию опухоли в грудной полости и для выявления возможных метастазов в легкие. |
| | УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза, яичек – необходимый метод исследования, позволяющий диагностировать поражение, а также для наблюдения за эффектом лечения. |
| | Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза — самый точный метод исследования для установления детальной локализации опухоли, степени распространения опухолевого процесса, выявления отдаленных метастазов. |
| | Клинический анализ крови не является диагностическим методом, но он необходим как при первичном обследовании пациента и подготовке к операции, так и в дальнейшем – при проведении полихимиотерапии (ПХТ) и развитии возможных осложнений лечения. |
| | Анализ мочи необходим для оценки первичного состояния мочевыводящей системы. В дальнейшем при проведении ПХТ анализы мочи будут повторяться для выявления возможных осложнений лечения. |
| | Биохимическое исследование крови необходимо для оценки первичного состояния печени, почек, свертывающей системы крови. В дальнейшем исследования будут повторяться в связи с развитием возможных осложнений лечения. |
| | Определение в крови уровня маркеров герминогенных опухолей — альфа-фетопротеина (АФП) и бетта-хориогонического гонадотропина (ХГ) — обязательно при подозрении на герминогенную опухоль. |
Герминогенные опухоли продуцируют маркеры опухоли : АФП и ХГ. Поэтому определение уровня этих маркеров необходимо при первичном обследовании, подтверждающем данный вид опухоли и в дальнейшем для наблюдения за эффективностью лечения. Уровень этих маркеров нужно будет исследовать и после завершения лечения для раннего выявления возможного рецидива опухоли.
ЛЕЧЕНИЕ
Первый этап — оперативный, преследующий две цели. Во-первых, удаление, если это возможно, первичной опухоли. Если это невозможно, проводится биопсия опухоли (часть опухоли вырезается для гистологического исследования).
Гистологическое исследование операционного материала позволяет поставить четкий диагноз и установить степень распространения опухолевого процесса.
После получения гистологического заключения проводится ПХТ. Химиотерапия сегодня имеет ведущее значение в лечении данной группы пациентов. Режимы ПХТ зависят от стадии заболевания, гистологического варианта, локализации опухоли, объема оперативного вмешательства.
Пациенты с ранними стадиями заболевания и после полного удаления опухоли получают менее интенсивное лечение, включающее два химиотерапевтических препарата: цисплатин и вепезид. Количество курсов ПХТ обычно составляет от 2 до 3.
Пациенты, имеющие распространенный характер поражения, получают обычно более интенсивное лечение тремя препаратами: цисплатином, вепезидом и ифосфамидом. Данные препараты имеют токсические эффекты, которые подробно описаны в руководстве для родителей «ВЫ НЕ ОДИНОКИ».
Количество курсов колеблется от 3 до 4. При неполном ответе на терапию возможно повторное оперативное вмешательство.
Очень важно соблюдение сроков проведения каждого последующего курса ПХТ. Интервалы между курсами не должны превышать 2-3 недель. Удлинение интервалов между курсами лечения ухудшает прогноз заболевания.
Лучевая терапия при данных опухолях в настоящее время не используется.
При проведении ПХТ очень важен уход за ребенком, соблюдение санитарно-гигиенических мер, правильное питание.
На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, пациент более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы, появившиеся во время лечения, надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.
Несмотря на сложность проводимого лечения, возможность развития токсических эффектов, результаты лечения этой группы пациентов весьма обнадеживающие. Выживаемость пациентов с первичными опухолями яичников составляет 85%, с опухолями крестцово-копчиковой области — 67%, для опухолей яичек — 90%.
Для получения максимального эффекта лечения необходимо тесное сотрудничество медицинского персонала и родственников пациента.
